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Fabrazyme ( Agalsidase Beta ) | 35mg | Inyección

¿Qué es Fabrazyme?Fabrazyme es el primer fármaco aprobado en China específicamente para la enfermedad de Fabry. Se utiliza como terapia de reemplazo enzimático a largo plazo en pacientes con deficiencia de alfa-galactosidasa A y es apto para adultos, niños y adolescentes a partir de los 8 años.
Consulta gratuita

Introducción del producto:

Nombre del medicamentoAgalsidase Beta for Injection
IngredientesEl principio activo es agarasa β.

Excipientes: manitol, dihidrogenofosfato de sodio monohidratado, hidrogenofosfato disódico heptahidratado.

AparienciaTrozos o polvo liofilizado de color blanco o blanquecino.
Tipos de medicamentosMedicamentos biológicos
Número de aprobaciónNúmero de aprobación nacional de medicamentos SJ20190041
Fecha de la primera aprobación25, Abril, 2024, China
Categoría de productoNefrologia

¿Qué tipo de fármaco es Fabrazyme?

Fabrazyme es un fármaco de terapia de reemplazo enzimático (ERT).

¿Cuál es el mecanismo de acción de Fabrazyme?

Fabrazyme, administrado por vía intravenosa, repone la deficiencia de α-galactosidasa A (α-Gal A) en el organismo, descomponiendo así el sustrato metabólico trihexisilesfingolípido (GL-3) y reduciendo su acumulación anormal en órganos como vasos sanguíneos, riñones y corazón, aliviando así los síntomas de la enfermedad de Fabry. Su mecanismo de acción incluye:

1. Reposición enzimática directa: La α-Gal A producida sintéticamente reemplaza la enzima deficiente del paciente, restaurando el metabolismo normal de GL-3.

2. Reducción del daño orgánico: Al reducir la acumulación de GL-3 en las células, ralentiza la progresión de la enfermedad multisistémica.

Dosis y administración

  • Dosis: La dosis recomendada es de 1 mg/kg, administrada por vía intravenosa cada 2 semanas.
  • Velocidad de infusión: La velocidad de infusión inicial no debe superar los 0,25 mg/min (15 mg/h). Una vez establecida la tolerancia, la velocidad puede aumentarse gradualmente, sin superar los 0,5 mg/min.
  • Ajustes especiales: En pacientes con alto riesgo de reacciones a la infusión, se puede iniciar una dosis baja (p. ej., 0,5 mg/kg) y una velocidad muy lenta (0,01 mg/min), ajustándola gradualmente a la dosis estándar.
  • Precauciones: Este medicamento debe utilizarse bajo la supervisión de un médico cualificado. Evite mezclarlo con otros medicamentos para infusión.

Condiciones de almacenamiento

  • Conservar entre 2 y 8 °C.
  • Las soluciones reconstituidas no se pueden almacenar y deben diluirse inmediatamente. Solo las soluciones diluidas se pueden conservar entre 2 y 8 °C durante 24 horas.

Reacciones adversas

  1. Reacciones sistémicas: Escalofríos, fiebre, sensación de frío
  2. Sistema gastrointestinal: Náuseas, vómitos
  3. Sistema nervioso: Dolor de cabeza, parestesia
  4. Reacciones alérgicas: Urticaria, angioedema (potencialmente mortal en casos raros)
  5. Medidas de manejo
  • Pretratamiento: Se recomienda el uso de antihistamínicos y antipiréticos antes de la primera infusión.
  • Durante la infusión: Velocidad inicial ≤0,25 mg/min; si se produce una reacción, la velocidad puede reducirse entre un 25 % y un 50 %.
  • Reacciones graves: Suspender el uso inmediatamente y prohibir su uso permanentemente.

Interacciones farmacológicas

  • Cloroquina, amiodarona, parabenos, gentamicina: Pueden inhibir la actividad de la α-galactosidasa A, lo que afecta la eficacia.
  • Otros inhibidores del CYP2C9 (como la fluvastatina): Aunque no existen estudios directos, cabe destacar el riesgo de una interferencia metabólica similar.

Indicaciones

Este producto está indicado para la terapia de reemplazo enzimático a largo plazo en pacientes con diagnóstico de enfermedad de Fabry (deficiencia de α-galactosidasa A).

Este producto está indicado para adultos, niños mayores de 8 años y adolescentes.

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